[GAM] 브릿지바이오 52주 신고가 ① LGMD 치료제 임상 3상 성공

기사입력 : 2025년10월29일 23:10

최종수정 : 2025년10월29일 23:12

지대형 근이영양증(LGMD) 치료제 BBP-418
αDG 당화 수치 개선 등 임상 결과 '예상 상회'
환자 보행 및 폐 기능 개선 등 유의미한 결과
2026년 상반기 FDA 신약승인 신청 예정

이 기사는 10월 28일 오후 4시54분 '해외 주식 투자의 도우미' GAM(Global Asset Management)에 출고된 프리미엄 기사입니다. GAM에서 회원 가입을 하면 9000여 해외 종목의 프리미엄 기사를 보실 수 있습니다.

[서울=뉴스핌] 김현영 기자 = 미국 바이오 제약사 브릿지바이오 파머(종목코드: BBIO)가 희귀 근육질환 치료제 임상 3상 성공에 힘입어 52주 최고가를 경신하며 월가의 주목을 받고 있다. 27일(현지 시각) 뉴욕증시에서 브릿지바이오 주가는 주당 65달러로 상승하며 시가총액 121억5000만 달러를 기록했다. 올해 들어 131.63%, 최근 1년간 160.07% 급등한 주가는 2021년 이후 최고 수준에 도달했다.

브릿지바이오 파머 로고 [사진 = 업체 홈페이지]

이날 주가 급등은 지대형 근이영양증(Limb-Girdle Muscular Dystrophy, LGMD) 2I/R9형 치료제 'BBP-418'의 획기적인 3상 임상 결과 발표에 따른 것이다. 브릿지바이오는 올해 심장 유전질환 치료제 '아트루비(Attruby)' 출시로 기업 가치가 두 배 가까이 상승한 데 이어, BBP-418의 임상 성공으로 성장 모멘텀을 더욱 강화하고 있다.

◆ 3상 임상 'FORTIFY', 주요 지표 모두 충족

미국 캘리포니아주 팔로알토에 본사를 둔 브릿지바이오는 27일 LGMD 2I/R9형 환자 대상 3상 임상시험 'FORTIFY(NCT05775848)'에서 주요 평가 지표를 모두 충족했다고 발표했다. 무작위, 이중맹검, 위약 대조 방식으로 설계된 이번 임상의 12개월 중간 분석 결과는 월가의 예상을 크게 상회했다.

BBP-418의 알파 디스트로글리칸(αDG) 당화 수치 개선 [자료 = 브릿지바이오 파머]

가장 주목할 성과는 알파 디스트로글리칸(αDG) 당화 수치의 극적인 개선이다. BBP-418 투여군은 3개월 만에 당화된 αDG 수치가 기준 대비 약 23%에서 40%로 상승하며 약 1.8배(17%) 증가를 기록했다. 이는 통계적으로 매우 유의미한 결과로, 위약군에서는 변화가 관찰되지 않았다. 더욱 고무적인 것은 이 개선 효과가 12개월 동안 지속되었으며, L276I 동형접합 유전자형뿐 아니라 기타 FKRP(Fukutin-Related Protein) 유전자형 환자 모두에서 유의미한 개선이 확인되었다는 점이다.

미즈호 증권의 살림 사이드 애널리스트는 "이번 결과는 월가의 기대를 초과했다"고 평가했다. 임상 결과 발표 전 리링크 파트너스의 마니 포로하르 애널리스트는 투자자들이 위약군과 치료군 간 15% 차이와 αDG 당화 수치의 약 두 배 증가를 기대하고 있다고 전했으며, BBP-418은 이러한 기대치를 충족하거나 일부 지표에서 초과 달성했다.

◆ 보행·폐 기능 개선, 환자 삶의 질 향상 입증

생화학적 지표 개선과 함께 BBP-418은 환자들의 실질적인 삶의 질 향상으로 이어지는 기능적 개선도 입증했다. 근육 손상 지표인 혈청 크레아틴 키나제(CK) 수치는 평균 82% 감소하며 생화학적 개선 효과를 뒷받침했다.

BBP-418의 보행·폐 기능 개선 [자료 = 브릿지바이오 파머]

보행 기능 측면에서는 100미터 걷기 테스트 결과, 기준 대비 속도가 0.14m/s 증가했으며 위약 대비로는 0.27m/s 향상되었다. 폐 기능의 경우 강제폐활량(FVC)이 기준 대비 예측 용적의 약 3% 증가했고, 위약 대비로는 약 5%의 차이를 보였다. 점진적으로 근력과 호흡 능력을 잃어가는 지대형 근이영양증 환자들에게 이러한 운동 기능과 폐 기능 개선은 매우 중요한 의미를 지닌다.

안전성 측면에서도 BBP-418은 양호한 내약성을 보였으며, 기존 연구와 비교해 새로운 이상 반응이나 예기치 못한 안전성 문제는 발견되지 않았다. 이는 긍정적인 위험-편익 프로파일을 갖춘 치료제로서의 가능성을 더욱 강화한다.

◆ BBP-418의 혁신적 작용 기전

BBP-418(리비톨, Ribitol)은 경구용 소분자 치료제로, αDG라는 단백질에 당을 결합시키는 당화 과정에 관여하는 효소의 활성을 증가시키도록 설계되었다. αDG는 근육 세포를 안정화시키는 분자 충격 흡수 시스템의 핵심 구성 요소다. LGMD 2I/R9형 환자는 이 단백질이 제대로 작동하지 않아 근육 기능이 점진적으로 저하된다.

브릿지바이오의 자회사 ML 바이오 솔루션의 최고의료책임자(CMO)인 더글라스 스프롤 박사는 "이번 결과는 유전 질환을 근본적으로 겨냥한 치료 접근 방식의 힘을 다시금 입증한 것"이라며 "LGMD 2I/R9는 점진적으로 근력, 호흡, 독립성을 빼앗아가는 질환"이라고 강조했다.

◆ LGMD 2I/R9형, 충족되지 않은 의료 수요

지대형 근이영양증 2I/R9형은 FKRP 유전자의 기능 일부가 손실되면서 발생하는 열성 유전 질환이다. 임상적으로는 주로 골격근 이상으로 나타나며, 처음에는 하체 근육부터 영향을 받고 이후 상체 근육으로 진행된다. 시간이 지나면서 폐 근육과 심장 근육에도 영향을 미친다.

BBP-418의 FORTIFY 임상 3상 중간 결과 [자료 = 브릿지바이오 파머]

L276I 동형접합 유전자형 환자들은 대개 어린 시기에 증상이 시작되며, 성인이 되면 약 25%가 독립적인 보행 능력을 상실하고, 약 10%는 호흡 보조 장치가 필요하며, 약 30%가 심근병증을 겪는다. 심근병증은 점진적으로 악화되어 좌심실 박출률이 매년 약 0.4%씩 감소한다.

다른 FKRP 유전자형 환자들은 더 어린 나이에 증상이 시작되며 임상 경과가 더욱 심각하다. 이들은 대개 20세 이전에 이동 능력을 상실하고, 심장 관련 합병증이 더 자주 발생하며(약 60%), 거의 대부분이 30세 이전에 폐 기능 부전으로 이어진다.

아이오와대학교 소아과 및 신경학 교수인 캐서린 매튜스 박사는 "LGMD 2I/R9는 점진적으로 진행되는 근육 질환으로, 환자들은 결국 보행 능력을 상실하고 호흡 보조 및 심부전 치료가 필요해진다"며 "지금까지는 특정 치료제가 없었지만, 이번 결과는 BBP-418이 질병 경과를 바꿀 수 있다는 희망을 가져다준다"고 평가했다.

현재 미국과 유럽에서 약 7000명의 환자가 LGMD를 앓고 있는 것으로 추정되며, 승인된 치료제는 존재하지 않는다. 대부분의 기존 치료법은 증상 관리에 초점을 맞추고 있어, LGMD 환자들에게 질병의 근본적인 경과를 변화시킬 수 있는 치료제 개발은 절실한 상황이다.

▶②편에서 계속됨

kimhyun01@newspim.com

사진

이재용 장남 해군장교 임관식 '삼성家 총출동' [서울=뉴스핌] 김정인 기자 = 이재용 삼성전자 회장의 장남 이지호(24) 씨가 미국 시민권을 포기하고 해군 장교로 임관했다. 삼성가(家)에서도 처음 배출되는 장교다. 임관식에는 가족들이 총출동해 그의 첫 발을 함께했다. 해군은 28일 경남 창원시 해군사관학교에서 제139기 해군·해병대 사관후보생 수료 및 임관식을 거행했다. 이날 89명의 해군·해병대 장교가 임관했으며, 이 가운데 이씨는 기수를 대표해 제병 지휘를 맡았다. 해군 학사사관후보생 139기 임관식에서 대표로 선 이재용 삼성전자 회장의 장남 이지호씨의 모습. [사진=뉴스핌TV 유튜브 채널 캡처] 이 회장은 연병장 단상에 마련된 가족석에서 홍라희 삼성미술관 리움 명예관장, 이서현 삼성물산 사장과 함께 앉아 아들의 임관 과정을 지켜봤다. 다만 동생인 이원주 씨는 참석하지 않은 것으로 알려졌다. 행사 중간에는 이 회장과 홍 관장이 직접 연병장으로 내려가 이 씨에게 계급장을 달아주기도 했다. 이 회장은 경례와 함께 임관 신고를 받은 뒤 "수고했어"라고 격려했다. 이재용 삼성전자 회장과 홍라희 삼성미술관 리움 명예관장, 이서현 삼성물산 사장이 28일 오후 경남 창원시 진해구 해군사관학교에서 진행된 제139기 해군·해병대 사관후보생 임관식에 참석한 모습. [사진=뉴스핌TV 유튜브 채널 캡처] 이재용 삼성전자 회장과 홍라희 삼성미술관 리움 명예관장이 28일 오후 경남 창원시 진해구 해군사관학교에서 진행된 제139기 해군·해병대 사관후보생 임관식에 참석한 모습. [사진=뉴스핌TV 유튜브 채널 캡처] 모친인 임세령 대상홀딩스 부회장도 이모인 임상민 대상 부사장과 함께 행사장에 모습을 드러냈다. 이 회장과 임 부회장이 2009년 이혼한 이후 같은 공식 석상에서 모습을 드러낸 것은 이번이 처음이다. 임세령 대상홀딩스 부회장(왼쪽)이 28일 오후 경남 창원시 진해구 해군사관학교에서 진행된 제139기 해군·해병대 사관후보생 임관식에 참석한 모습. [사진=뉴스핌TV 유튜브 채널 캡처] 이 씨는 지난 9월 15일 해군 장교 후보생으로 입영했다. 2000년 미국에서 태어난 선천적 복수국적자로, 캐나다에서 고등학교를 졸업한 뒤 프랑스 파리정치대학(Sciences Po)에 진학했고, 최근까지 미국 대학에서 교환학생 프로그램을 이수한 것으로 전해졌다. 그는 해군 장교로 복무하기 위해 미국 시민권을 포기하고 입대를 선택했다. 재계에서는 이를 두고 '특권을 내려놓은 책임의 선택'이라는 평가도 나온다. 이 씨는 임관 직후 3박4일 휴가를 보낸 뒤 다음달 2일 해군교육사령부로 복귀해 3주간 신임 장교를 대상으로 하는 초등군사교육을 받는다. 이후 함정 병과 소속 통역장교로 근무하게 된다. 총 복무 기간은 훈련 기간을 포함해 39개월이며, 복무 연장을 하지 않을 경우 2028년 12월 2일 전역한다. kji01@newspim.com 2025-11-28 15:29

사진

법원 "방통위 YTN 최대주주 변경 승인 취소" [서울=뉴스핌] 김지나 기자 박민경 인턴기자 = 법원이 방송통신위원회의 YTN 최대주주 변경 승인 처분을 취소해야 한다고 판단했다. 지난해 방통위가 2인 체제에서 의결을 진행한 절차에 하자가 있어 위법하다는 이유에서다. 서울행정법원 행정3부(재판장 최수진)는 28일 YTN 우리사주조합이 방통위를 상대로 낸 최다액 출자자 변경 승인처분 취소소송에서 원고 승소 판결을 내렸다. 반면 전국언론노조 YTN 지부가 제기한 동일한 소송은 원고 적격이 없다고 보고 각하했다. YTN 사옥.[사진=뉴스핌DB] 재판부는 "피고(방통위)는 2인만 재적한 상태에서 의결을 거쳐 승인 결정을 내렸다"며 "이는 의결 절차상 하자가 있어 위법하다"고 설명했다. 이어 "방통위법이 규정한 '재적위원 과반수의 찬성으로 의결한다'는 문구는 형식적 해석에만 의존할 것이 아니라, 헌법이 보장하는 방송의 자유와 방통위를 합의제 행정기관으로 둔 입법 취지를 함께 고려해야 한다"고 밝혔다. 또 "합의제 행정기관으로서 방통위의 의사결정은 토론과 숙의 과정을 전제로 한다"며 "재적위원이 2인만 있을 경우 다수결 원리가 사실상 작동하기 어려워 합의제 기관으로서의 기능이 결여된다"고 지적했다. 재판부는 "방통위의 주요 의사결정은 5인 모두 임명돼 재적한 상태에서 3인 이상 찬성으로 이뤄지는 것이 바람직하다"며 "부득이한 사정으로 5인 미만이 재적할 경우라도 실질적 기능을 하려면 최소 3인 이상 재적해야 한다"고 덧붙였다. 앞서 유진기업과 동양이 공동 출자한 특수목적법인(SPC) 유진이엔티는 한전KDN과 한국마사회가 보유한 YTN 지분 30.95%를 인수하며 최대주주로 올라섰다. 방통위는 지난해 2월 7일 유진이엔티의 최다액 출자자 변경 승인을 의결했다. 이에 언론노조 YTN 지부와 우리사주조합은 당시 방통위 '2인 체제' 의결을 문제 삼으며 본안소송과 집행정지 신청을 냈다. 앞서 이들이 낸 집행정지 신청은 각각 각하, 기각 결정을 받았다. pmk1459@newspim.com 2025-11-28 15:37